WWW.DISUS.RU

БЕСПЛАТНАЯ НАУЧНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

 

Работа выполнена в Научно-исследовательском институте нейрохирургии

им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН

Научные руководители:

Доктор медицинских наук, профессор Элиава Шалва Шалвович

Кандидат медицинских наук Хухлаева Елена Анатольевна

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор Лазарев Валерий Александрович

Доктор медицинских наук Зиненко Дмитрий Юрьевич

Ведущее учреждение:

Научный центр неврологии РАМН.

Защита состоится « » ________________ 2011 г. в « » часов на заседании диссертационного совета Д.001.025.01 при НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН (125047 г. Москва, ул. 4-ая Тверская-Ямская, д. 16. Телефоны: 251-35-42, 251-65-26)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН и на сайте: www.nsi.ru

Автореферат разослан « » ________________2011 г.

Ученый секретарь

диссертационного совета

Доктор медицинских наук, профессор Лошаков В. А.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АВМ – артерио-венозная мальформация.

ВББ – вертебро-базилярный бассейн.

ВСА – внутренняя сонная артерия.

ДСТ – дисплазия соединительной ткани.

ЗМА – задняя мозговая артерия.

ЗНМА – задне-нижняя мозжечковая артерия.

КТ – компьютерная томография.

ЛСК – линейная скорость кровотока.

МР-Аг – магнитно-резонансная ангиография.

МРТ – магнитно-резонансная томография.

МШР – модифицированная шкала Ренкина

ОА – основная артерия

ПА – позвоночная артерия

ПМА – передняя мозговая артерия.

ПСА – передняя соединительная артерия.

САК – субарахноидальное кровоизлияние.

СКТ – спиральная компьютерная томография.

СКТ-Аг – спиральная компьютерно-томографическая ангиография.

СМА – средняя мозговая артерия.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы

В 1871 году, приблизительно спустя век после первого описания итальянскими учеными Morgagni B. (Падуя, 1761) и Biumi F. (Милан, 1763) аневризм головного мозга, Eppinger H. выявил данное заболевание у ребенка.

В большинстве случаев необъяснимо, почему дети страдают заболеванием, которое наиболее характерно для людей 40 – 50 летнего возраста. В отличие от взрослых, у детей не актуальны такие классические факторы риска, способствующие развитию аневризм, как курение, гипертоническая болезнь, атеросклероз и другие.

В течение длительного времени существовало мнение о врожденном генезе аневризм [Яшков В. А., 1977; Hopkins L. N., Long D. M., 1982; Lipper S. и соавт., 1978]. Основными аргументами приверженцы данной теории считали случаи обнаружения аневризм у детей первых месяцев жизни. В тоже время, в литературе нет четких указаний на выявление аневризм у плодов при аутопсии или при скрининговых ультразвуковых исследованиях, как, например, в случаях АВМ головного мозга или мальформации вены Галена.

Прослежено, что церебральные аневризмы могут увеличиваться и приобретать большие размеры за относительно небольшой промежуток времени – месяцы, недели и даже дни [Meyer F. B. и соавт., 1989; Schievink W. I., 1997]. Поэтому, в настоящее время доминирует теория о приобретенном характере всех церебральных аневризм [Медведев Ю.А., Забродская Ю.М., 2000; Schievink W. I., 1997; Stehbens W. E., 1975].

Многие исследователи рассматривают инфекцию и черепно-мозговую травму как причины раннего формирования аневризм [Frazee J. G. и соавт., 1980; Larson P. S. и соавт., 2000; Wang H., Orbach D. B., 2008 и др.]. Однако, в большинстве случаев этиология данного заболевания остается неизвестной.

Распознавание заболеваний, предрасполагающих к формированию аневризм, является важным условием при построении тактики ведения данных пациентов и определения отдаленного прогноза.

Аневризмы головного мозга у детей имеют множество анатомических, топографических и клинических особенностей, отличающих их от аневризм у взрослых [Krishna H. и соавт., 2005; Lasjaunias P. И соавт., 2005; Hetts S. W. и соавт., 2009 и др.]. Специфические черты педиатрических аневризм непременно должны учитываться при построении тактики лечения.

Ошибки диагностики, препятствующие постановке диагноза аневризмы головного мозга у ребенка, способствуют прогрессированию и рецидивам заболевания. Это нередко заканчивается формированием грубых неврологических нарушений и летальными исходами [Krishna H. и соавт., 2005; Meyer F.B. и соавт., 1989; Pasqualin A. и соавт., 1986; Proust F. И соавт., 2001].

В русскоязычной литературе описание интракраниальных аневризм у детей встречается редко и в основном представлено отдельными наблюдениями. По данным зарубежных источников также сложно найти детальный анализ этой патологии, подробно освещающий ее клинические и хирургические аспекты.

В НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко РАМН накоплен большой опыт диагностики и лечения аневризм головного мозга у детей. Представленная серия наблюдений является одной из наиболее репрезентативных среди ранее опубликованных.

Цель исследования

Оптимизировать тактику обследования и улучшить результаты лечения детей с интракраниальными аневризмами.

Задачи исследования

  1. Определить частоту встречаемости аневризм головного мозга у детей.
  2. Изучить факторы, способствующие формированию интракраниальных аневризм у детей.

3. Представить топографо-анатомические варианты аневризм головного мозга у детей.

4. Описать клиническую картину внутричерепных аневризм у детей в зависимости от локализации аневризм, типа течения и периода болезни.

5. Изучить современные методы хирургические лечения аневризм головного мозга у детей в зависимости от топографо-анатомических особенностей и периода болезни.

6. Проанализировать результаты лечения аневризм у детей (определить степень восстановления утраченных функций, социально-трудовую адаптацию и риск рецидива заболевания).

Новизна исследования

Впервые на большом клиническом материале, накопленном в одном учреждении, продемонстрированы клинические, анатомические и топографические особенности аневризм головного мозга у детей. Выделены основные факторы, которые могут способствовать формированию аневризм в детском возрасте. Тщательно проанализированы современные методы хирургического лечения интракраниальных аневризм в данной возрастной группе. На основании катамнестические данных о пациентах, проходивших лечение по поводу аневризм в детском возрасте, составлен прогноз их социально-трудовой адаптации и определен риск рецидива заболевания.

Практическая значимость

Данные, представленные в диссертации, являются основой лечебно-диагностических мероприятий, способствуют дифференцированному выбору тактики лечения и улучшению его результатов у детей с интракраниальными аневризмами.

Основные положения диссертации, выносимые на защиту

1. Для формирования большинства аневризм головного мозга необходимо длительное время, в связи с чем, данная патология в детском возрасте встречается редко. Некоторые наследственные заболевания соединительной ткани и аномалии развития сосудов мозга могут ускорить эти патологические процессы.

2. Естественное течение большинства аневризм у детей имеет неблагоприятный прогноз, особенно в случаях аневризм вертебро-базилярного бассейна.

3. Ошибки ранней диагностики приводят к тому, что у детей с интракраниальными аневризмами часто отмечаются рецидивирующие кровоизлияния и связанные с кровоизлияниями осложнения.

4. Подход к хирургическому лечению детей с интракраниальными аневризмами должен быть дифференцированным и основываться на топографо-анатомических особенностях аневризм в педиатрической группе.

5. При своевременной диагностике и правильном выборе метода лечения, у большинства детей с интракраниальными аневризмами удается достичь хороших функциональных исходов.

Внедрение в практику

Результаты настоящего исследования внедрены в практику НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко РАМН.

Апробация работы

Материалы диссертации доложены и обсуждались на: 1) Всероссийской нейрохирургической конференции Поленовские чтения (Санкт-Петербург, 2008 и 2009 года); 2) XXI-м Европейском Обществе Детских Нейрохирургов (Швейцария, Монтрё, 2008); 3) 4-й Объединенной Европейско-Японской конференции, посвященной хирургии инсультов (Финляндия, Хельсинки, 2008); 4) XIV-м мировом конгрессе неврологических хирургов, под эгидой WFNS (Бостон, 2009); 5) 125-м заседании Московского общества нейрохирургов (Москва, 2010).

Апробация диссертационной работы проведена на заседании проблемной комиссии «Сосудистой нейрохирургии» НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко РАМН (24.06.2010).

Публикации

По теме диссертации опубликовано 8 печатных работ.

Объем и структура работы

Работа изложена на 157 страницах, состоит из введения, 6-и глав, заключения, выводов и практических рекомендаций. В работе имеются 26 таблиц, 3 диаграммы и 49 рисунков и фотографий.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы

Работа основана на результатах обследования и лечения 140 пациентов в возрасте до 17 лет в НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко.

Ретроспективная часть исследуемой группы включала 20-летний период, с 1987 по 2006 год, и составила 104 пациента. В проспективную группу вошли 36 пациентов, проходивших лечение в институте нейрохирургии в 2007 – 2009 году.

Самой младшей пациентке в исследуемой группе было 10 месяцев. Средний возраст пациентов составил 13,5 лет.

Прямая церебральная ангиография проведена 135 пациентам. У трех больных, которым проведена микрохирургическая операция, окончательный диагноз интракраниальной аневризмы установлен с помощью неивазивных методов диагностики (МР-Аг у одного и СКТ-Аг у двух). Одному пациенту, поступившему с САК в тяжелом состоянии, диагноз аневризмы головного мозга установлен только по результатам патоморфологического исследования. И у одной пациентки аневризма обнаружена на операции, планировавшейся по поводу внутримозговой опухоли. В ходе операции аневризма была иссечена. Ангиографическое исследование ей не проводилось.

Данные компьютерной и/или магнитно-резонансной томографии были доступны у всех пациентов при поступлении. Кроме того, в раннем послеоперационном периоде 56 пациентам проведена контрольная компьютерная томография головного мозга.

У 18 из 24 пациентов, поступивших в остром периоде кровоизлияния, проводилось динамическое исследование показателей ЛСК в бассейнах СМА. Умеренному вазоспазму соответствовало повышение ЛСК в СМА от 160 до 230 см/сек и выраженному - от 230 до 300 см/сек [Даушева А. А., 1994].

За исследуемый период в НИИ нейрохирургии были доступны как микрохирургический метод лечения, так и эндоваскулярный.

Всего оперировано 132 аневризмы (85,6%) у 121 пациента (86,4%). В качестве первичного этапа хирургического лечения прямые операции произведены в 59% случаев и эндоваскулярные - в 41% (таблица 1).

Таблица 1. Виды хирургических вмешательств на аневризмах.

Тип операции Технический результат Количество аневризм
Прямые (59,1%) Клипирование 67
Треппинг 4
Окутывание хирургической марлей 3
Проксимальное клипирование несущей артерии 3
Резекция аневризмы с ушиванием дефекта сосудистой стенки. 1
Эндоваскулярные (40,9%) Окклюзия аневризмы микроспиралями 17
Окклюзия питающего аневризму сосуда 18
Выключение ВСА баллоном 19
Всего 132

По разным причинам (таблица 2) не оперированы 19 детей (13,6%) с 23 аневризмами (14,4%).

Таблица 2. Причины отказа больным в операции на аневризме.

Причина Количество пациентов, %
Неоперабельная аневризма 3 (2,15%)
Тяжелое состояние 4 (2,9%)
Самотромбирование 7 (5%)
Отказ родственников от операции 3 (2,15%)
Соматические противопоказания 1 (0,7%)
Отсутствие показаний* 1 (0,7%)
Всего 19 (13,6%)

* У пациентки с аневризмой кавернозного отдела ВСА наблюдался самопроизвольный регресс неврологической симптоматики.

Группой сравнения являлись 797 пациентов в возрасте от 18 до 77 лет, поступивших в НИИ нейрохирургии за период с 2005 по 2007 год, у которых выявлено 1018 аневризм головного мозга (таблица 3). Сравнению подлежали клинические, анатомические и топографические особенности аневризм у детей и взрослых. Сравнительный анализ результатов лечения детей и взрослых, вследствие разных периодов исследования, не проводился.

Таблица 3. Основные характеристики исследуемых групп.

Характеристика Группа детей (исследуемая) Группа взрослых (контрольная)
Общее количество 140 пациентов со 160 аневризмами 797 пациентов с 1018 аневризмами
Возраст 1 – 17 лет 18 – 77 лет
Средний возраст 13,5 45,3
Множественные аневризмы 17 пациентов (12,1%) 158 пациентов (19,8%)
Мужской/женский пол 88/52 = 1,7/1 368/429 = 1/1,2

Основной шкалой, по которой оценивались результаты лечения, была модифицированная шкала Ренкина. Хорошими функциональными исходами считались 0 – 2 степени МШР; неудовлетворительными (выраженная инвалидизация) – 3 – 4 степени МШР и плохими – вегетативное состояние (МШР 5) и летальный исход.

Катамнез собран у 105 (77,8%) из 135 выписавшихся больных (таблица 4).

Таблица 4. Количество катамнестических наблюдений в зависимости от срока после выписки.

Срок катамнеза До 1 года 1 – 2 года 3 – 4 года 5 – 9 лет 10 – 14 лет 15 – 19 лет 20 и более лет Всего
Количество наблюдений 21 13 19 23 10 13 6 105

Результаты исследования

Аневризмы головного мозга у детей встречаются очень редко и составляют всего 2,4% от общего количества аневризм в популяции. Несколько чаще аневризмы головного мозга диагностируются у мальчиков (62,1%).

С возрастом число пациентов с аневризмами головного мозга возрастает. Наибольшее количество (73,6%) составили пациенты старшего школьного возраста (диаграмма 1). Это свидетельствуют о том, что для формирования большинства аневризм требуется определенное время.

Диаграмма 1. Количество больных в зависимости от возрастной группы

Множественные аневризмы у детей встречаются реже, чем у взрослых (12,1% по отношению к 19,8%, p = 0,0156). В группе пациентов до 7 лет множественные аневризмы не наблюдались.

Приблизительно в половине случаев детей с интракраниальными аневризмами можно выделить факторы, способные повлиять на развитие аневризм головного мозга (таблица 5). При этом наиболее часто отмечаются различные заболевания соединительной ткани (28,6%) и аномалии развития Виллизиевого круга (23,6%).

Таблица 5. Факторы, предрасполагающие к формированию аневризм.

Предрасполагающие факторы Количество пациентов, %
Аномалии Виллизиевого круга 33 (23,6%)
Нидифференцированные формы ДСТ 23 (16,4%)
Синдром Элерса-Данло IV типа 15 (10,7%)
Синдром Марфана 2 (1,4%)
Артериальная гипертензия 15 (10,7%)
Наличие предрасполагающих факторов * 68 (48,6%)

* обобщенный показатель, подразумевающий наличие предрасполагающих факторов (возможно нескольких) у детей с интракраниальными аневризмами.

Наиболее частой локализацией аневризм, среди пациентов с дисплазией соединительной ткани, являлись аневризмы кавернозного отдела ВСА, которые выявлены в 27,5% случаев. Возможно, при нарушениях структуры соединительной ткани, трабекулы кавернозного синуса теряют свою опорную функцию и ВСА под действием гемодинамических факторов, выраженных в этом отделе, расширяется.

Учитывая, что ДСТ во многих случаях имеет латентную форму, все дети с диагностированными интракраниальными аневризмами должны быть обследованы на предмет заболеваний, сопровождающихся соединительно-тканной патологией. С одной стороны, данные больные относятся к группе высокого риска в отношении формирования новых аневризм, с другой – важно наблюдение таких пациентов у соответствующих их соматическим проблемам специалистов, поскольку естественное течение большинства коллагенопатий зачастую имеет неблагоприятный исход. Так, в одном из наших наблюдений, пациентка скончалась от разрыва аневризмы аорты, через 20 лет после эндоваскулярной операции. Данное заболевание было обусловлено синдромом Марфана, который в свое время, с большой долей вероятности, стал причиной формирования аневризмы кавернозного отдела ВСА.

Гиперплазия одного из сосудов Виллизиевого круга является предрасполагающим фактором формирования аневризм головного мозга, особенно в условиях мезенхимальной патологии. Значимыми гемодинамическими факторами, способными повлиять на процесс формирования аневризм являются фенестрации артерий. Данная сосудистая аномалия выявлена у 4 (4,1%) пациентов, среди 96 детей с интракраниальными аневризмами, перенесших САК.

Артериальная гипертензия у детей с интракраниальными аневризмами обычно носит симптоматический характер и сочетается с небольшими аневризмами, проявляющимися САК. Факт стойких подъемов артериального давления отмечался в группе детей с аневризмами в 10,7%.

Обнаружить случаи семейных аневризм у педиатрических пациентов удается нечасто. В исследуемой группе только у 3,6% родственников первой степени родства отмечены аневризмы головного мозга или внутримозговые и субарахноидальные кровоизлияния. Исходя из этого, скрининговые обследования ближайших родственников детей с аневризмами головного мозга целесообразно проводить только в случаях явных генетических заболеваний в семье (поликистозе почек, синдроме Марфана, синдроме Элерса-Данло IV типа). Возможно, по мере взросления, как самих пациентов, так и их родителей, процент семенных аневризм будет выше.

Наиболее частое место формирования аневризм – область ВСА (диаграмма 2).

Диаграмма 2. Локализация аневризм у детей и взрослых.

Типичными локализациями для детей являются кавернозный отдел (16,3%) и бифуркация (15,6%) ВСА. Аневризмы кавернозного сегмента ВСА в 73,1% имеют гигантские размеры и чаще отмечаются у больных с ДСТ.

Кровоизлияния из аневризм одинаково часто наблюдались у детей с аневризмами бифуркации ВСА и ПСА – 24%.

Несмотря на то, что аневризмы ПСА также встречаются в 16,3% случаев, они более характерны для детей старших возрастных групп. Самому младшему пациенту с аневризмой ПСА было 9 лет. Для этих аневризм свойственна ассоциация с артериальной гипертензией и склонность к разрывам, при достаточно небольшом размере.

У пациентов детского возраста, чаще, чем у взрослых больных, встречаются аневризмы задних отделов Виллизиевого круга (23,7% по отношению к 8,3%, р=0,0000). При этом у детей намного чаще аневризмы локализуются в области ЗМА (5,6%) и области слияния основной и позвоночных артерий (8,8%).

У детей в 3 раза чаще, чем у взрослых, отмечаются гигантские (31,2%/10,5%) и фузиформные (20%/6%) аневризмы (таблица 6). Около половины случаев гигантских (50%) и фузиформных (53,1%) аневризм у детей локализовались в ВББ, что создавало определенные трудности при выборе метода их лечения.

Сложности хирургического лечения также возникают вследствие более частой встречаемости аневризм с признаками частичного тромбирования, которые наблюдались у детей в 32,5% случаев.

Таблица 6. Анатомические особенности аневризм.

Анатомические особенности Дети (160 аневризм) Взрослые (1018 аневризм)
Гигантские аневризмы (>25 мм) 50 (31,2%) 107 (10,5%)
Фузиформные аневризмы 32 (20%) 61 (6%)
Частично тромбированные аневризмы 52 (32,5%) 130 (12,8%)

Наиболее часто (68,5%) интракраниальные аневризмы у детей проявляются САК. Кровоизлияния у детей старших возрастных групп по своим клиническим признакам носят типичный характер: острая головная боль, тошнота, рвота и, в половине случаев, утрата сознания. Как правило, при этом развивается выраженный менингеальный синдром. Очаговые симптомы у детей с интракраниальными кровоизлияниями отмечаются в 33,3% случаев.

У детей до двух лет клиника заболевания может быть стертой: постепенное начало, невыраженные менингеальные знаки. Типичными для них являются: повышенная сонливость, минимальный или отсутствие контакта с окружающими, повышение температуры тела. Учитывая неспецифичность симптомов, заболевание может быть неправильно трактовано или оставлено без должного внимания. Поводом для срочного детального обследования являются очаговые неврологические нарушения, в частности двигательные расстройства. Наиболее достоверную информацию о наличии САК можно получить при помощи КТ головного мозга. Учитывая достаточно крупные размеры аневризм у маленьких детей, с помощью МРТ головного мозга в стандартных режимах в большинстве случаев удается выявить причину кровоизлияния и установить ее топографию.

Отсутствие настороженности врача в плане возможности интракраниального кровоизлияния у ребенка и сочетание повышения температуры тела с менингеальной симптоматикой, наблюдаемое в 16,7% случаев, нередко способствуют постановке диагноза «менингит» и госпитализации детей в инфекционный стационар. Люмбальная пункция до настоящего времени остается важным способом дифференциальной диагностики воспалительных и геморрагических заболеваний головного мозга у детей.

Длительный период обследования ребенка сопряжен с риском повторного кровоизлияния. По нашим данным, рецидивирующие кровоизлияния у детей отмечались в 41,7% случаев. Объяснение этого – отсроченная постановка диагноза «аневризмы головного мозга» у детей и хорошие репарационные способности мозговой ткани ребенка, позволяющие переживать неоднократные кровоизлияния. Замечено, что выраженность неврологической симптоматики у детей пропорциональна количеству перенесенных кровоизлияний. Это подчеркивает важность своевременной диагностики САК у детей и госпитализации их в специализированный стационар в максимально ранние сроки.

У детей несколько чаще, чем у взрослых (33,3%/25%), наблюдаются внутримозговые гематомы (таблица 7). Изолированные внутрижелудочковые кровоизлияния, как правило, связаны с патологией ВББ, в частности, аневризмами позвоночных артерий.

Несмотря на то, что у детей чаще развивалась хроническая постгеморрагическая гидроцефалия (18,8%/8,3%), ведение ее в большинстве наблюдений было консервативным и имплантация ликворошунтирующих систем понадобилась только в 4,2% случаев (таблица 7).

У 12,5% детей с аневризмами в ближайшем или в отдаленном постгеморрагических периодах наблюдались вторично-генерализованные судорожные припадки (таблица 7). При этом у всех пациентов приступы контролировались с помощью противоэпилептических препаратов. У многих из них удалось постепенно прекратить прием антиконвульсантов.

Таблица 7. Постгеморрагические осложнения.

Пациенты с САК Дети (96 больных) Взрослые (613 больных)
Гематомы 32 (33,3%) 153 (25%)
Хроническая гидроцефалия 18 (18,8%) 51 (8,3%)
Эпилепсия 12 (12,5%) 37 (6%)

Мнение о том, что дети резистентны к гипоперфузии и, практически, не страдают ишемическими нарушениями ошибочно. По данным анамнеза клинические признаки ангиоспазма отмечены у 12 (16,7%) из 72 пациентов поступивших в холодном периоде кровоизлияния. Среди них у 8,3% отмечались ишемические очаги различных размеров и локализации, которые в половине случаев не были связанны с бассейном непосредственного расположения аневризм.

Почти в два раза чаще, чем у взрослых клиника аневризм у детей протекает по псевдотуморозному (24,3%/11,4%) и ишемическому (2,9%/1,5%) типам. Это обусловлено более частой встречаемостью у них гигантских и частично тромбированных аневризм.

Случайно обнаруженные аневризмы у детей редки. В нашей группе наблюдалось 6 (4,3%) пациентов, аневризмы у которых выявлены при обследовании, несвязанном напрямую с типичными симптомами интракраниальных аневризм.

Все аневризмы головного мозга у детей, проявившиеся кровоизлиянием, должны быть оперированы как можно раньше, если это позволяет состояние пациента.

В случаях неразорвавшихся аневризм, несмотря на анатомо-топографические сложности, также в большинстве случаев должна быть предложена операция. Исключением могут быть небольшие бессимптомные аневризмы в области кавернозного отдела ВСА, как правило, имеющие доброкачественное течение.

Под наблюдением могут быть оставлены и больные с тромбированными аневризмами. В последнем случае аневризмы часто имеют диссекционный генез и их тромбирование может сопровождаться закупоркой несущей артерии. В случаях хронических тромботических окклюзий, в большинстве случаев, дети переживают данные явления без какой-либо симптоматики или с минимальным неврологическим дефектом, вследствие хорошо развитых корковых коллатеральных сетей. При остром тромбозе могут развиваться выраженные ишемические расстройства и грубая неврологическая симптоматика. В этом случае должна проводиться интенсивная сосудистая терапия, в том числе с контролируемым применением антикоагулянтов и антиагрегантов.

Среди 140 пациентов в нашей серии самопроизвольный тромбоз аневризм отмечен у 7 (5%). В 5 случаях тромбирование аневризмы сопровождалось закупоркой магистральной артерии. Острый тромбоз аневризмы бифуркации ВСА, произошедший вместе окклюзией дистальной части ВСА и начальных отделов А1 сегмента ПМА и М1 сегмента СМА, наблюдался в одном случае и сопровождался грубыми неврологическими симптомами.

Механизмы самопроизвольного тромбоза аневризм до конца не изучены и поэтому предсказать его в большинстве случаев не возможно. С целью исключения риска разрыва аневризм у детей операция является наиболее оправданным лечением.

Показанием к эндоваскулярному лечению считаются аневризмы кавернозного отдела ВСА. Результаты лечения наших пациентов с аневризмами кавернозного отдела ВСА показывают, что в большинстве случаев (88,2%) удается добиться хороших результатов лечения (МШР 0-2). К сожалению, в связи с поздним обращением за медицинской помощью, полного или практически полного восстановления неврологических функций удалось достичь только в половине случаев.

Наилучшие результаты микрохирургического лечения получены у пациентов с аневризмами супраклинодного сегмента ВСА: только у одного из 12 больных в послеоперационном периоде развился парез глазодвигательного нерва.

Несмотря на хорошую микрохирургическую доступность аневризм бифуркации ВСА, у трех (16,7%) из 18 пациентов, перенесших клипирование аневризм, в послеоперационном периоде отмечалось формирование ишемических расстройств.

Хорошие результаты эндоваскулярного лечения получены у больных с аневризмами каротидно-офтальмического сегмента и бифуркации ВСА, основной и позвоночных артерий. Эндоваскулярная методика предпочтительна у пациентов младших возвратных групп, у которых интраоперационное кровотечение особенно опасно.

Одинаково сложным представляется микрохирургическое и эндоваскулярное лечение аневризм ПМА-ПСА и СМА, особенно в случаях гигантских, фузиформных и частично тромбированных форм.

При аневризмах перикаллезной и дистальной ветви среднемозговой артерий у детей, несмотря на широкую распространенность деконструктивных операций, оптимальным является клипирование с сохранением проходимости несущей артерии.

Вследствие сложности селективной катетеризации дистальных отделов ЗНМА, наиболее оправданным представляется микрохирургическое клипирование или иссечение аневризм данной локализации.

В случаях дистальных аневризм ЗМА технически более доступным и менее травматичным является эндоваскулярная окклюзия артерии, проксимальнее аневризмы.

Хирургическое лечение гигантских аневризм, оказывающих объемное воздействие на прилежащие мозговые структуры, лучше всего сочетать со вскрытием их просвета и тромбэктомией. В случаях их эндоваскулярного тромбирования в послеоперационном периоде может наблюдаться нарастание неврологической симптоматика.

При множественных аневризмах у детей наиболее благоприятные результаты лечения получены в случаях этапных и комбинированных операций. Все пациенты с одноэтапными микрохирургическими операциями по поводу двух и более аневризм имели осложненное послеоперационное течение.

У больных, поступивших в остром периоде кровоизлияния, для планирования сроков оперативного лечения, очень важным является динамическое исследование линейной скорости кровотока в церебральных сосудах по данным ультразвуковой транскраниальной доплерографии.

Отмечено, что линейная скорость кровотока у детей, также как и у взрослых, имеет тенденцию к повышению в зависимости от сроков с момента перенесенного кровоизлияния и его распространенности. Более выраженные показатели ангиоспазма наблюдаются в случаях рецидивирующих кровоизлияний, что также коррелирует с клинической картиной заболевания. Степень выраженности вазоспазма не зависела от возраста больных и была в основном связана с массивностью САК и локализацией аневризмы. Так, например, показатели вазоспазма имели более высокие значения у больных с аневризмами ПСА и бифуркации ВСА.

По нашим данным, у пациентов, оперированных эндоваскулярным путем, вне зависимости от сроков и выраженности вазоспазма, ишемические нарушения не развивались. В тоже время, формирование ишемических расстройств у больных, подвергшихся микрохирургической операции, напрямую зависело от сроков с момента кровоизлияния и выраженности показателей вазоспазма. Так, у всех больных, которым произведена прямая операция на фоне нарастающего вазоспазма, в послеоперационном периоде отмечено развитие ишемических расстройств. Из этого следует, что микрохирургическая операция должна проводиться у клинически компенсированных пациентов в ранние сроки с момента кровоизлияния (первые трое суток) или на фоне регрессирующего вазоспазма.

Основной целью любой операции является выключение аневризмы с сохранением проходимости несущей артерии. Это не всегда удается достичь, особенно при часто встречающихся у детей аневризмах со сложными топографо-анатомическими характеристиками. Альтернативой в таких случаях могут стать деконструктивные операции: проксимальная окклюзия или треппинг и иссечение аневризмы с частью несущего сосуда. В группе оперированных пациентов деконструктивные операции выполнены в 33,9% случаях. Доказано, что операции данного типа у детей имеют меньший риск послеоперационных осложнений, сравнительно с взрослыми (неблагоприятные исходы у детей выявлены в 4,9%, у взрослых – в 17,4%). В тоже время, при планировании операций, направленных на выключение несущего аневризму сосуда, необходим тщательный анализ условий коллатерального кровообращения на основании данных ангиографии и различного рода функциональных тестов с использованием КТ и МРТ-перфузии, ЭЭГ, доплерографии и др.

В нашей серии наблюдений наиболее часто деконструктивные операции выполнялись при гигантских аневризмах кавернозного отдела ВСА. Обращает внимание, что ни у одного больного из педиатрической группы не возникло ишемических расстройств после окклюзии ВСА. С одной стороны это указывает на правильный отбор больных для таких операций, с другой – подчеркивает хорошие функциональные возможности детского организма, направленные на быструю перестройку коллатерального кровоснабжения.

Важным является послеоперационное наблюдение пациентов, перенесших деконструкцию ВСА. Выключая крупный магистральный сосуд, такой как внутренняя сонная артерия, мы можем улучшить ряд неврологических функций, остановить прогрессивное увеличение размеров аневризмы, исключить тромбоэмболические осложнения и предотвратить кровоизлияние. Известно, что в условиях перестройки кровотока, сосуды принимающие участие в коллатеральном кровоснабжении могут подвергаться повышенной гемодинамической нагрузке. Данная ситуация представляется вдвойне опасней в случаях соединительно-тканной патологии, когда имеются предпосылки для формирования различного рода сосудистых проблем. С возрастом количество неблагоприятных факторов, влияющих на эти «перегруженные» сосуды, увеличивается: формируются атеросклеротические бляшки, у многих проявляется гипертоническая болезнь. Вследствие этого, риск формирования новых аневризм у таких пациентов представляется высоким.

В наших наблюдениях, у одной девочки 6-лет, после окклюзии обеих ВСА через два года отмечалось формирование аневризмы в области основной артерии. В другом наблюдении девочки 6-лет, которой произведена окклюзия ВСА по поводу гигантской аневризмы кавернозного отдела, через 1,5 года произошло фатальное интракраниальное кровоизлияние. Не исключено, что причиной тому также послужило формирование новой аневризмы. Наконец в третьем наблюдении, у годовалого мальчика, которому произведена окклюзия аневризмы вместе с проксимальной частью правой ВСА через 4 года за счет ретроградного кровотока отмечалось формирование «de novo» аневризмы в области дистальной части правой ВСА. Исходя из этого, все пациенты, которым проведены деконструктивные операции, должны наблюдаться у нейрохирургов и проходить контрольные обследования.

Анализируя результаты лечения педиатрических пациентов выяснено, что у большинства (67,9%) удалось достичь хороших функциональных исходов. Выраженная инвалидизация при выписке сохранялась у 27,8%. Одну пациентку выписали в состоянии вегетативного статуса (0,7%). Госпитальная летальность составила 3,6%.

В отдаленном периоде наблюдения у большинства выписавшихся больных (75,2%) также отмечены хорошие функциональные исходы. У всех пациентов из катамнестической группы, через год после выписки, функциональный статус был не хуже 3 степени по МШР. Многие из них смогли вернуться к учебе, устроиться на работу и обрести семью. У девушек, ни в одном случае, в процессе беременности и родов не отмечено каких-либо неврологических осложнений.

Основной жалобой пациентов после выписки из стационара была головная боль. Цефалгический синдром отмечен у 27 (25,7%) из 105 пациентов в катамнестической группе. Из них выраженная и частая головная боль наблюдалась у 14 (13,3%) человек. В 2 раза чаще головная боль выявлена у больных перенесших САК и микрохирургические операции.

Достаточно хорошего восстановления удалось достичь у детей с двигательными нарушениями, особенно у пациентов младшего возраста.

У пациентов с аневризмами больших размеров, протекающих по псевдотуморозному типу, результаты лечения зависели от сроков операции с момента манифестации заболевания. Прослежено, что чем быстрее проведена операция, тем больше вероятность восстановления нарушенных функций, особенно ЧМН. Наиболее стойкими были глазодвигательные нарушения, особенно в случаях параличей, наблюдаемых перед операцией. Типичным признаком восстановления функции III нерва было уменьшение степени птоза. Несколько позже, и зачастую только частично, восстанавливались движения глазного яблока.

Схожая клиническая картина прослеживалась и в отношении динамики зрительных расстройств. При легких дефектах полей зрения и снижении остроты зрения не ниже 0,5, после устранения объемного воздействия на оптические нервы, возможно полное восстановление. В случаях длительно существующих зрительных расстройств, тем более при амаврозе, как правило, положительной динамики не наблюдается.

Известно, что после выписки из стационара скончалось 7 пациентов. Летальные исходы вследствие внутричерепных кровоизлияний отмечены в трех случаях. В одном из них кровоизлияние произошло из частично окклюзированной аневризмы области слияния ОА и ПА. У двух других пациентов (после микрохирургической и эндоваскулярной операций) возможной причиной САК стало формирование новых аневризм.

В общем, процент верифицированных «de novo» аневризм, после хирургического лечения в нашей группе составил 4% (два пациента из 50 прошедших контрольное ангиографическое исследование).

Выводы.

1. Аневризмы головного мозга у детей встречаются очень редко и составляют всего 2,4% от общего количества аневризм в популяции.

2. Интракраниальные аневризмы у детей в 28,6% сочетаются с различными заболеваниями соединительной ткани, а в 23,6% - с аномалиями развития Виллизиевого круга.

3. Область внутренней сонной артерии является наиболее частым местом формирования аневризм, как у детей, так и у взрослых. В педиатрической группе преимущественно встречаются аневризмы дистального и проксимального интракраниальных сегментов ВСА (области бифуркации и кавернозного отдела), а у взрослых – аневризмы средних отделов (супра- и параклиноидного сегментов).

4. У детей, в три раза чаще, чем у взрослых, выявляются аневризмы со сложными анатомическими характеристиками: гигантские (31,2%), фузиформные (20%) и частично тромбированные (32,5%).

5. В 68,5% аневризмы у детей проявляются интракраниальным кровоизлиянием. Опухолеподобный (24,3%) и ишемический (2,9%) типы течения встречаются у них в несколько раз чаще, чем у взрослых. Случайно обнаружены аневризмы у детей редки и составляют 4,3%.

6. Эндоваскулярная операция у детей предпочтительна при аневризмах кавернозного отдела, каротидно-офтальмического сегмента, бифуркации внутренней сонной артерии, задней мозговой артерии, основной артерии, позвоночной артерии, а также у пациентов младших возвратных групп и у больных, страдающих выраженным вазоспазмом.

7. Микрохирургическая операция у детей показана при аневризмах супраклиноидного отдела внутренней сонной артерии, перикаллезной артерии, дистальных ветвей средней мозговой артерии, заднее-нижней мозжечковой артерии, а также пациентам, поступившим с большими внутримозговыми гематомами и во многих случаях гигантских частично тромбированных аневризм, где с целью декомпрессии необходимо их вскрытие и тромбэктомия.

8. Одинаково сложным у детей является микрохирургическое и эндоваскулярное лечение аневризм передней мозговой – передней соединительной артерий, М1 сегмента и бифуркации средней мозговой артерии, особенно в случаях гигантских, фузиформных и частично тромбированных форм. При этом выбор метода лечения должен быть индивидуальным в каждом конкретном случае.

9. Деконструктивные операции можно рассматривать как метод выбора в случаях сложных аневризм у детей, при невозможности выключения аневризмы с сохранением проходимости несущей артерии.

10. У большинства детей с интракраниальными аневризмами (75,2%) при правильном выборе метода лечения отмечаются хорошие функциональные исходы.

Практические рекомендации

1) Учитывая достаточно крупные размеры аневризм у маленьких детей, с помощью МРТ головного мозга в стандартных режимах в большинстве случаев удается выявить причину кровоизлияния и установить ее топографию.

2) Все дети с диагностированными интракраниальными аневризмами должны быть обследованы на предмет заболеваний, сопровождающихся соединительно-тканной патологией.

3) Скрининговые обследования родственников детей с интракраниальными аневризмами целесообразно проводить только в случаях явных генетических заболеваний в семье (поликистозе почек, синдроме Марфана, синдроме Элерса-Данло IV типа).

4) Прямая церебральная ангиография через 6 - 12 месяцев после операции показана:

- всем пациентам, которым произведена эндоваскулярная окклюзия аневризм микроспиралями;

- больным, которым проведено микрохирургическое лечение аневризм со сложными анатомическими характеристиками (гигантских и фузиформных).

Во всех остальных случаях показана неивазивная диагностика – спиральная компьютерная ангиография с трехмерной реконструкцией через 1 - 3 года после операции.

5) Пациентам, которым проведена деконструктивная операция в области внутренней сонной, основной или позвоночных артериях и больным с соединительно-тканными заболеваниями контрольные магнитно-резонансные или спиральные компьютерно-томографические ангиографические исследования показаны пожизненно, с интервалами 3 - 5 лет.

6) Контрольное ангиографическое исследование обязательно для всех пациентов, у которых произошел самопроизвольный тромбоз аневризм (сроки исследования индивидуальны в каждом конкретном случае).

Список работ, опубликованных по теме диссертации.

1. Артериальные аневризмы головного мозга у детей и подростков: ретроспективный анализ 115 случаев/ Пилипенко Ю.В., Филатов Ю. М., Элиава Ш. Ш., Яковлев С. Б., Хухлаева Е. А.// Сборник тезисов V-й Конференции молодых ученых России с международным участием «Фундаментальные науки и прогресс клинической медицины», Москва, 2008.

2. Церебральные аневризмы у детей и подростков: ретроспективный анализ 115 случаев/ Филатов Ю. М., Элиава Ш. Ш., Яковлев С. Б., Хухлаева Е. А., Пилипенко Ю.В.// Сборник тезисов VII—й Всероссийской конференции Поленовские чтения, Санкт-Петербург, 2008.

3. Management of aneurysms in children: consecutive series of 115 cases/ Pilipenko Y.V., Eliava Sh.Sh., Filatov Y.M., Yakovlev S. B., Shekhtman O. D.// Abstract book of 4th European-Japanese Joint Conference on Stroke Surgery, Helsinki, Finland, 2008.

4. Management of pediatric intracranial aneurysms: consecutive series of 115 cases/ Filatov Y.M., Eliava Sh.Sh., Yakovlev S. B., Khukhlaeva E.A., Pilipenko Y.V.// Child’s Nervous System. Vol. 24. №5. 2008. р. 650.

5. Особенности аневризм головного мозга у детей и подростков/ Пилипенко Ю.В., Элиава Ш.Ш., Филатов Ю.М., Яковлев С.Б., Хухлаева Е.А.// Сборник тезисов VIII—й Всероссийской конференции Поленовские чтения, Санкт-Петербург, 2009.

6. Хирургическое лечение артериальных аневризм головного мозга у детей и подростков/ Пилипенко Ю.В., Элиава Ш.Ш., Филатов Ю.М., Яковлев С.Б., Хухлаева Е.А.// Сборник тезисов. V-й съезд нейрохирургов России. Уфа. 2009.

7. Management of Pediatric Intracranial Aneurysms/ Pilipenko Y. V., Eliava Sh. Sh., Filatov Y. M., Yakovlev S. B., Khukhlaeva E.A.// Abstract book of XIV world congress of neurological surgery of the WFNS. Boston, USA. 2009.

8. Артериальные аневризмы головного мозга у детей и подростков/ Пилипенко Ю. В., Элиава Ш. Ш., Филатов Ю. М., Яковлев С. Б., Хухлаева Е. А., Хейреддин А. С., Мякота А. Е.// Журнал вопросы нейрохирургии им. академика Н. Н. Бурденко. – 2009. - №4. - с. 24 – 31.



 



<
 
2013 www.disus.ru - «Бесплатная научная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.